[소아과] 갑자기 울다가 축 늘어진 우리 아이…대체 어디가 아픈거니 > 건강정보 백과사전

내경동맥 혈관 질환 '모야모야병'
동북아지역·4세때 가장 많이 발견
정확한 발병원인은 아직 규명안돼
일시적 마비·발음장애 전조증상
의사표현 서투른 어린이 요주의
수술 받으면 80% 이상 호전

어린아이는 병에 걸려도 이상 징후를 자각하는 경우가 드물고 증상이 나타나더라도 말이 서툴러 대체 무슨 병인지 알 길이 없어 막막한 경우가 많다. 특히 가볍게 넘겼다 이름도 모를 뜻밖의 질병에 걸려 당황하게 마련이다. '모야모야병'도 그 가운데 하나다.

 

▶모야모야병이 뭐야?

=일본말로 '담배연기가 모락모락 올라가는 모양'이란 뜻의 모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 나타나고 그 부근에 이상 혈관이 생기는 질환이다. 1957년 일본에서 처음으로 '양쪽 내경동맥의 형성 부전'으로 기술됐으며, 1969년 현재의 이름을 가진 뒤 많은 연구가 뒤따랐지만 아직 그 원인이 밝혀지지 않았다. 일부에선 감염으로 인해 자가면역 반응을 유발해 혈관염을 유발한다고 주장하지만 아직 정확한 증거는 뒤따라주지 않고 있다. 환경적 요인도 의심되고 있지만 역학적 조사 결과 유전적 요소가 좀더 발병과 밀접한 것으로 나타났다. 일본에선 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 연구 결과도 있었다.

한국과 일본을 비롯한 동북아시아에서 주로 발견된다. 여자에게서 좀더 많이 나타나고 가족력이 있다면 10~15% 정도 나타난다. 우리나라에선 연간 약 100건 이상 발생하는 것으로 추정된다.

최근엔 진단 방법이 발달하면서 발견율이 증가하는데, 주로 10세 이하와 30~40세 사이 두 연령층에서 주로 발병한다. 특히 4세 어린이에게서 가장 많이 발견된다.

 

 

 
모야모야병은 흔치 않지만 치료 시기를 놓치면 난치병으로 굳어질 수 있어 어린이를 둔 부모의 주의가 요구된다. [헤럴드경제DB]

 
▶일시적인 마비, 쉽게 넘어가면 안돼

=모야모야병의 증상은 발병시기에 따라 차이가 뚜렷하다. 어린이는 뇌허혈 또는 이러한 허혈 상태가 비가역적 손상을 일으키는 뇌경색이 흔히 발견된다. 즉, 뇌 속의 동맥고리인 윌리스환이 점차 좁아져 뇌혈류가 감소하면서 그에 따른 증상이 나타나는 것이다.

문제는 이러한 증상이 서서히 심해져 초기에 부모가 병을 알아차리지 못한다는 것이다.

서울대학교 어린이병원에 따르면 진단 당시 뇌경색이 있는 경우 그렇지 않은 경우보다 병의 치료 후 경과가 좋지 않다. 때문에 뇌경색이 발생하기 전 조기 진단 및 치료가 무엇보다 중요하다. 특히 3세 이하 어린이가 모야모야병에 걸리면 뇌경색을 동반하는 경우가 많아 주의가 요구된다.

증상으로는 한쪽 팔다리에 일시적으로 마비 증상이 보이거나 저리고 운동기능이 마비되며 발음에 장애가 생기고 시력이 저하되는 일과성 허혈발작이 대표적이다. 두통이나 간질발작을 보이는 경우도 있다.

이러한 증상은 뜨겁고 매운 국요리를 먹거나 풍선이나 악기를 불 때, 심하게 울 때처럼 과호흡을 해 일시적으로 혈액 내 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈관이 수축해 뇌혈류가 줄어들기 때문에 나타난다. 심한 운동으로 탈수가 된 경우에도 증상이 유발될 수 있다. 대개 갑작스레 울고 난 뒤 몸에 힘이 빠지면서 몸 한쪽에 마비가 오거나 반신불수를 일으키고, 곧 회복되는 등 일과성 허혈 증상이 반복되거나 뇌경색으로 나타나기도 한다.

30~40대 성인이 모야모야병에 걸리면 뇌출혈이 발생하는 경우가 있다. 이로 인해 장애를 평생 짊어지고 살아야 할 수도 있다. 또한 두통, 의식장애와 출혈에 따른 부분적 신경장애도 생길 수 있다. 초기엔 간질 형태로 발생하기도 하므로 정밀검사가 꼭 필요하다.

 

▶치료만이 최선, 수술 망설이면 안돼

=모야모야병이 의심되면 CT나 MRI, 뇌혈관조영술 등으로 정확한 진단을 받아야 한다. 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타난다면 수술로 치료해야 한다. 특히 연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 어린이 환자는 증상이 경미하더라도 적극적으로 치료를 해야 한다. 뇌경색이 발생했다면 수술 시행 2~4주 후 뇌경색 부위가 안정된 뒤 수술을 해야 한다.

모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 뒤 2~4개월 경과를 지켜본 뒤 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행해 반대편 뇌에 2차 수술을 한다.

모야모야병은 다행히 수술을 받으면 80% 정도가 호전돼 일상생활을 누릴 수 있다. 평균 10일 정도 이후엔 증상이 호전된다. 허혈성 발작 증상이 가장 눈에 띄게 줄며, 수술 전 발생한 영구적 신경손상이나 인지기능 장애가 악화되는 것도 예방할 수 있다. 2년이 지나면 대부분의 허혈 증상은 사라진다.

그러나 발병 후 뇌경색이나 뇌출혈로 인해 비가역적 손상이 생기게 되면 원래 상태로 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없어 난치병으로 분류된다.

김승기 서울대 어린이병원 소아신경외과 교수는 "조기 진단과 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있다"며 빠른 진단과 정밀 진단의 중요성을 강조했다.

서울대 어린이병원은 23일 오후 모야모야병 공개 건강강좌를 열어 질환에 대한 일반인의 이해를 도울 예정이다.

 

 

헤럴드경제